Quando la palpebra superiore scende sull'occhio, si chiama ptosi e può succedere a persone di tutte le età

E' possibile che un bambino nasca con questa condizione e gli adulti possono svilupparla con l'età. Tra le due ipotesi, vi è quella che la ptosi si possa sviluppare come effetto collaterale dopo alcuni interventi chirurgici o in casi più rari, per malattie o tumori.

La ptosi si descrive come un'anormala caduta della palpebra superiore in posizione primaria (sguardo in avanti) rilassata. La ptosi della palpebra può essere classificata in diversi modi.
Si classifica come congenita o acquisita e come (1) aponeurotica, (2) miogenica, (3) neurogenica, o (4) meccanica.

La ptosi può essere ulteriormente suddivisa, in base alla capacità funzionale del muscolo elevatore di aprire la palpebra, in (1) ptosi grave (0-5 mm), (2) ptosi moderata (5-10 mm), (3) ptosi leggera (≥ 11 mm).

La scelta della procedura di riparazione chirurgica viene decisa in gran parte sulla base della classificazione finale e della suddivisione della particolare condizione del paziente.

Problema

Ptosi congenita

La ptosi congenita è solitamente il risultato di tessuto fibroso e grasso che sostituisce le normali fibre muscolari; queste fibre sono inelastiche e portano a cattive funzioni e lagoftalmi sulla rima delle palpebre inferiori.

Decidere la procedura migliore per un paziente è più semplice quando il paziente ha una semplice ptosi congenita, sia lieve che grave. I pazienti con ptosi congenita nascono con il problema; la ptosi rimane relativamente costante durante i primi anni di vita o fino a quando non viene eseguita la chirurgia e il livello di elevazione della palpebra è generalmente compatibile con il grado di ptosi osservato clinicamente.

In generale, una ptosi lieve (1-2 mm) è accompagnata da una buona funzione levatorica (> 8 mm), una ptosi moderata (3 mm) ha una funzione levatorica discreta (5-7 mm) e una ptosi severa (> 4 mm) una funzione del levatore gravemente compromessa (<4 mm).

La resezione del muscolo elevatore è la procedura scelta per i pazienti con ptosi congenita quando è presente una buona funzionalità dell' elevatore. La quantità di resezione può essere piccola (10-13 mm), media (14-20 mm) o grande (21-26 mm) a seconda della funzionalità del muscolo elevatore (cioè un paziente con 7 mm di funzionalità e 3 mm di ptosi richiede una resezione più piccola di un paziente con 3 mm di ptosi e 5 mm di funzionalità del muscolo elevatore).

Al momento dell'intervento chirurgico, il tendine del muscolo elevatore viene generalmente accorciato fino a quando la palpebra non raggiunge il livello che il chirurgo desidera sia mantenuto dopo l'intervento. Nei pazienti con funzione elevatoria della palpebra superiore particolarmente compromessa può essere opportuno fissare la palpebra 1-2 mm in più, poiché queste palpebre tendono a scendere postoperativamente. La quantità di resezione necessaria in questi pazienti è di solito superiore a 20 mm.

In linea di principio, i muscoli elevatori di pazienti con assenza di funzione di elevazione della palpebra, o grave ptosi congenita bilaterale, o affetti dalla sindrome di blefarofimosi, sono così anormali che una fasciatura frontale è necessaria per ottenere risultati anche accettabili: il muscolo elevatore della palpebra superiore viene fasciato insieme al muscolo della fronte, in modo da demandare a quest'ultimo gran parte del lavoro. In passato sono state ampiamente utilizzate 3 tecniche operative per accorciare il tendine del elevatore. La scelta dipendeva dal grado di ptosi, dal capacità del muscolo elevatore esistente e dalla preferenza personale del chirurgo.

Nei casi di ptosi grave con scarsa funzionalità dell'elevatore, veniva scelto un approccio alla pelle anteriore. Se la ptosi era moderata e la funzionalità buona, si riteneva l'approccio congiuntivale di Blaskovics molto più semplice ed efficace dell'approccio alla pelle anteriore.

Se la ptosi era lieve e l'azione dell'elevatore buona, la procedura di Fasanella Servat, che escinde (rimuove) il tarso, la congiuntiva, il muscolo di Müller e probabilmente il tendine dell'elevatore, guadagnò una popolarità diffusa per la sua natura relativamente semplice. La resezione muscolare isolata di Müller è una procedura simile che consente di preservare la congiuntiva allo scopo di diminuire i potenziali sintomi degli occhi secchi. Alcuni libri di testo discutono ancora l'uso del muscolo retto superiore nella chirurgia della ptosi, ma questa procedura non dovrebbe mai essere eseguita. Più recentemente, la tecnica aponeurotica per accorciare il tendine del muscolo elevatore è diventata l'approccio più comunemente utilizzato.

Ptosi congenita di Marcus Gunn

Alcune forme di ptosi giustificano una considerazione individuale. Probabilmente la più comune e una delle più difficili forme di ptosi da gestire è la sindrome di Marcus Gunn. Tutti i pazienti affetti da tale sindrome presentano una condizione particolare di sincinesia che mette in relazione il movimento volontario della mandibola con un movimento involontario della palpebra e mostrano un grado variabile di ptosi quando gli occhi si trovano a riposo in posizione primaria (sguardo in avanti). Il riflesso dell'occhio consiste in una rapida elevazione e ritrazione della palpebra ad un livello superiore a quello di una palpebra normale e un ritorno quasi ugualmente rapido ad un'altezza meno elevata. La palpebra coinvolta può quindi rimanere per un certo periodo all'altezza della palpebra normale o può poi scendere nella posizione ptosica originale. La rapidità del movimento produce un aspetto bizzarro che disturba il paziente e gli osservatori.

L'ammiccamento può essere prodotto dall'azione del succhiare, ingoiare, masticare o spostare lateralmente la mascella da entrambi i lati. Il fenomeno è il risultato di una connessione anomala tra i rami motori del quinto nervo cranico (il ramo pterigoideo) e la divisione superiore del nervo oculomotore, che innerva il complesso retto-elevatore superiore. Gli studi suggeriscono che un'anomalia del sistema nervoso centrale è alla base del difetto anatomico sia nel lato affetto dalla ptosi che in quello clinicamente non implicato.

Il paziente (se di età adeguata), i genitori e gli oftalmologi devono stabilire se è la ptosi o l'ammiccamento il maggiore responsabile del difetto estetico. Se la ptosi è il difetto più marcato, si eleva la palpebra riducendo l'aponeurosi (la sottile fascia fibrosa che ricopre e avvolge il muscolo e va a proseguire nel tendine) del muscolo elevatore. Tuttavia, questa procedura è soddisfacente solo se l'ammiccamento è una parte minima del problema. Poiché la ptosi è di solito di lieve o moderata entità, la resezione è una procedura soddisfacente; tuttavia, il paziente e i genitori devono capire la meccanica del problema e comprendere pienamente che accorciare l'elevatore, anche se migliora l'aspetto della ptosi palpebrale nella posizione primaria, aumenta l'altezza dell'escursione dell'ammiccamento.

Se l'ammiccamento è la principale causa del difetto estetico, come spesso è, può essere corretto in diversi modi. Ad oggi, il metodo più usato per correggere l'ammiccamento associato alla sindrome di Marcus Gunn comporta la resezione del tendine del muscolo elevatore per bloccare la sua azione e quindi eseguire una sospensione della palpebra al muscolo frontale mediante l'innesto della fascia lata (fascia femorale, ovvero della coscia). Le procedure bilaterali, che tagliano il tendine del muscolo elevatore di entrambe le palpebre (quella affetta dal disturbo e quella normale) e sollevano le palpebre mediante il muscolo frontale, producono un risultato più attraente e simmetrico. Si ritiene valido suturare l'aponeurosi del muscolo elevatore alla linea alba del cerchio orbitale superiore per assicurarne la disattivazione. Questa procedura non distrugge né il tendine dell' elevatore né il muscolo medesimo, che può essere riattivato se, per qualche motivo, si desidera riattivarlo.

La chirurgia di blefaroplastica della ptosi può essere ritardata per un periodo di osservazione, poiché il fenomeno di Marcus Gunn si dice che scompaia in età adulta. Questo assunto apparentemente è basato sull'impressione che esistano pochi adulti affetti da tale condizione. In effetti questi pazienti esistono; la loro apparente scarsità numerica è probabilmente dovuta ad un'operazione preventiva o alla riluttanza a continuare a fare visite oculistiche di consultazione per questo tipo di problema. Sebbene possa essere prevista una diminuzione del fenomeno dell'ammiccamento, esso non scompare sempre in età adulta.

Ptosi acquisita

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